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导致先天性巨结肠的原因是什么
先天性巨结肠病因： 一、中医 先天禀赋不足，胎儿在孕育期间母亲营养不良，或早产或胚胎期发育不全致胎儿出生后先天缺陷，脏腑虚弱或脏腑器官畸形而为病。 二、现代医学 1、起源于神经嵴的组织发育障碍 本病是一种起源于神经嵴的组织发育障碍所致的疾病。胚胎学的研究证实，从胚胎第5周起，来源于神经嵴的神经管原肠神经节细胞，沿迷走神经纤维由头侧向尾侧迁移。整个移行过程，到胚胎第12周时完成。因此，无神经节细胞症是由于在胚胎第12周前发育停顿所致，停顿愈早，无神经节细胞肠段就愈长。尾端的直肠和乙状结肠是最后被神经母细胞进化的，故是最常见的病变部位。由于肠壁肌层及黏膜下神经丛的神经节细胞完全缺如或减少，使病变肠段失去蠕动，经常处于痉挛状态，形成一种功能性肠梗阻，天长日久，梗阻部位的上段结肠扩张，肠壁增厚，形成先天性巨结肠。至于导致发育停顿的原始病因，可能是在母亲妊娠早期，由于病毒感染或其他环境因素(代谢紊乱、中毒等)，而产生运动神经元发育障碍所致。 自从50年代初Carter和Ward等对巨结肠的遗传学比较系统的研究以来，后有许多学者陆续发表了这方面的研究成果。Zueher和Wilson报告，12个同胞有6例患者;Richordson和Brown描述了3个患巨结肠病者(父亲)的7个儿子，有6人患巨结肠;Emanucl发现有1个家庭5个孩子都患巨结肠，且他们的母亲与第2个丈夫婚后所生3个孩子又有1人受累，故支持遗传因素。 所谓环境因素，包括出生前(子宫内)、出生时和出生后起作用的全部非遗传因素的影响。Touloukian等报告1例早产儿，因缺氧发生巨结肠症，他认为缺氧可导致毛细血管循环重新分配，血液离开腹部内脏去保护心、脑等与生命有关的器官，于是发生严重的“选择性循环障碍”，改变早产儿未成熟远端结肠神经节细胞的功能，继而使之消失。 4、功能异常的解释 先天性巨结肠基本的病理改变，是受累肠管的远端肠壁肌间神经丛和黏膜下神经节丛神经细胞先天性缺如，副交感神经纤维则较正常显著增生。这一组织解剖上的病理改变，致使受累肠段发生了生理学方面的功能异常—正常蠕动消失，代之以痉挛性收缩。对于这种功能异常，目前有4种解释： 狭窄肠段肌间神经丛(Auerbach丛)和黏膜下神经丛(Meissner丛)内神经节细胞缺如，其远端很难找到神经丛。神经纤维增粗，数目增多，排列整齐呈波浪型。有时虽然找到个别神经节细胞，形态亦不正常。狭窄肠段近端结肠壁内逐渐发现正常神经丛，神经节细胞也逐渐增多。 6、胆碱能神经系统异常 国内外研究发现，病变肠壁副交感神经节前纤维大量增长增粗肠壁内乙酰胆碱异常升高，约为正常之两倍以上，乙酰胆碱酯酶活性也相应增强，以致大量胆碱能神经递质作用于肠平滑肌的胆碱能神经受体，引起病变肠管持续性强烈痉挛收缩，这是造成无神经节细胞病变肠管痉挛收缩的主要原因。 Garrett的研究发现，黏膜下层及肌间交感神经荧光强度及分布方式，在病变肠段与“正常”肠段有明显差别。交感神经纤维(节后纤维)减少、增粗、蜿蜒屈曲呈波浪状，失去原有的网状结构。 8、非肾上腺能非胆碱能神经(NANC)异常 新近研究发现(1987)胃肠道各段反应性抑制均系由NO(一氧化碳)介导，1990年Butt等提供了肠道非肾上腺素能非胆碱能(NANC)神经兴奋后释放NO的证据，故目前仍称之谓“非肾上腺能非胆碱能神经。 关于结肠的信息 如何科学的治疗结肠癌疾病患者呢?许多人说结肠癌是致死率比较高的癌症是有一定的道理的。许多人患上了结肠癌疾病之后，行为受到了约束，健康不再。结肠癌疾病患者的药物疗法。 专家介绍，结肠癌的治疗首先以手术治疗为主，但不适合手术治疗的情况下，再考虑其他治疗方式。具体治疗原则是以综合治疗为主，以提高疾病预后的生存率，以及延长生命。下面就结肠癌的治疗方法有哪些进行具体介绍，做为患者来说，应该对这方面有足够的了解。 一些人并不了解结肠炎，而发现了结肠炎的部分症状后就很肯定地认为自己得了结肠炎，其实这不是很准确的，结肠炎患者应去医院诊断鉴别。专家称结肠炎是一种慢性肠道炎症，其临床表现有很多，需要把这个疾病和其他一些类似的疾病区别，常见的诊断鉴别结肠炎的方法有：  结肠癌，这是一种常见的肠道的疾病，患上之后对于人们的健康是有很大的影响的疾病，而且也是早期治疗的话，容易痊愈，越晚治疗，就是越难以治疗，下面主要给大家介绍一下结肠癌的中药治疗都有什么偏方呢?  结肠癌2期术后化疗费用是多少？这是很多患者都在关心的问题。手术和化疗是目前治疗结肠癌中，最常使用的方法。但是，这时候，很多患者都会产生一定的疑问，既然方法常用，那么，结肠癌化疗费用到底是多少呢？下面，我们就请专家给大家解答有关“结肠癌术后化疗费用”的问题。 在肠胃病中，生活中常见的结肠炎危害是很大的，在发病的不同时期会给患者造成不同的痛苦，如果发生反复发作久治不愈，那更会折磨患者精力憔悴，患有结肠炎，不能久拖不治，不要存在侥幸心理，一定要经过正规治疗才能有康复的可能。  结肠炎是非常常见的一种肛肠疾病，其有一个特点，那就是非常容易反复复发，这点与痔疮相差不多，在治疗上，要做到一次性治愈，以及在术后的生活中，也要注意避免导致结肠炎的诸多因素，下面，就结肠炎的治疗方式方法总结如下： 结肠炎是因消化系统功能失调引起的慢性疾病，主要表现有：腹泻、腹痛、粘液便及脓血便、里急后重、甚则大便秘结等症状，结肠炎的临床分型有利于治疗和判断预后，下面就来了解一下结肠炎的临床分型。  结肠癌是常见的发生于结肠部位的消化道恶性肿瘤，好发于直肠与乙状结肠交界处，以40～50岁年龄组发病率最高，男女之比为2～3：1。发病率占胃肠道肿瘤的第3位。那么结肠癌的症状有哪些呢？我们一起来了解一下。  结肠肿瘤是胃肠道中最常见的恶性肿瘤疾病，给患者带来了极大的危害。只有了解了结肠肿瘤的常见病因，才可以更好的预防及治疗结肠肿瘤。  当患有结肠炎的时候，大家很纠结，纠结不是自己的病情，而是对结肠炎治疗方法的选择，因为随着医疗行业在市场上的增长，很多结肠炎治疗方法琳琅满目，患者根本不知道怎么去选择。那么、结肠炎怎么治疗最好呢? |
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但对遗传方式看法不一;Passarge认为，其符合简单的孟德尔遗传的证据较少，因而认为可能是一种异质性病原，并可能是性别修饰多基因遗传，即遗传阈值在性别间不同，和一般人比较，先天性巨结肠女性患者其后代患本病的危险性增加360倍;先天性巨结肠男性患者其后代患本病的危险性增加130倍。Emanucl和salmon等认为，巨结肠病遗传因子可能在于第21对染色体异常。综上所述，巨结肠是一种多基因遗传性疾病，而且存在遗传异质性。
Ehrenpries证实手术损伤可引起巨结肠。Lane和Toddl977年报告26例成人患巨结肠。还有人采用理化方法造成结肠暂时缺血，可成功地诱发实验动物出现酷似人的巨结肠。因此，目前学者们已承认环境因素所致的获得性巨结肠是存在的。
黏膜体呈不同程度的病损，结肠固有膜增宽，并伴有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和巨噬细胞侵润，有时可见浅表性溃疡。
国内外研究中发现病变肠段VIP(血管活性肽)、SP(P物质)、ENK(脑啡肽)、SOM(生长抑素)、GRP(胃泌素释放肽)、CGRP(降钙素基因相关肽)等均发生紊乱，都有不同程度的缺乏甚至消失。对NO在巨结肠的研究国外也刚刚开始。现以证实是NANC的主要递质，胃肠道的松弛性反应均由NO介导。一氧化碳的作用引起了极大关注。它由肠壁内固有神经诱发产生。作为神经介质发挥抑制作用。目前已证实在无神经节细胞段因肌神经丛缺乏一氧化碳合成酶(产生一氧化碳所需酶)。肌层内散在的神经纤维可能为外来传入神经末梢。因此可认为狭窄段肠管痉挛与无神经节细胞肠段缺乏产生NO神经有关。