|
医院数字区 - 内科 - 呼吸内科 - 肺动脉高压 - 概况
什么是特发性肺动脉高压
特发性肺动脉高压，这一名词是在2003年威尼斯第三届肺动脉高压会议上第一次提出的。在此之前，医学界曾经将特发性肺动脉高压称为散发的原发性肺动脉高压，与家族性肺动脉高压（FPAH）一起统称为原发性肺动脉高压（PPH）。 由于原发性肺动脉高压，原是指病因未明的肺动脉高压，但随着人们对肺动脉高压遗传学认识的深入，目前已发现BMPR2基因突变等原发性肺动脉高压的病因。于是，便重新进行分类，将以往原发性肺动脉高压患者中，具有肺动脉高压家族史的患者分离出来，归入家族性肺动脉高压中，其余的则为特发性肺动脉高压。 Tips： BMPR2基因：即人类骨形成蛋白Ⅱ型受体基因位于2q33~34，其编码蛋白为骨形成蛋白Ⅱ型受体（BMPR2），属于TGF-β受体超家庭的跨膜丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶受体，相应的配体为骨形成蛋白BMPs。 研究表明：骨形成蛋白Ⅱ型受体参与了机体众多重要的生命活动过程，包括伤口愈合、骨修复、骨重建、胚胎发育、细胞的分化、迁移、凋亡等；BMPR2基因的突变是原发性肺动脉高压的致病原因；BMPR2所介导的信号能调控某些癌细胞的生长和转移。 关于肺动脉的信息 肺动脉高压早期常无明显自觉症状，有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性高压性肺源性心脏病，但症状并不一定显著，而多在20～40岁间才逐渐出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状。由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脉搏细小、周围性紫绀、心绞痛、晕厥等，紫绀在早期常不严重，但在有右至左分流的情况下却可出现显著的紫绀。 特发性肺动脉高压发病与遗传因素有关，近年来对特发性肺动脉高压的发病机制研究取得的最重要进展之一，就是发现了肺动脉高压具有易感性的分子遗传基础。其发病与特发性肺动脉高压有关主要是骨形成蛋白Ⅱ型受体(BMPRⅡ)基因。 有很多原因可以导致肺动脉高压，如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等，而这些明确原因导致的肺动脉高压，占据了这些人群的主体，甚至包括了99％以上的肺动脉高压。那么接下来我们就一起来听听心胸医院专家说说肺动脉高压有什么危害。 肺动脉高压饮食肺动脉高压，会导致肺水肿，压迫肺，使肺换气不足，导致全身缺氧(包括心脏和脑)，体表紫绀，严重时心脏和脑缺氧，损害更是极大的。关于饮食辅助的方面，应该以清淡为主，以控制血液流速，保持血液中氧含量。 肺动脉高压患者可以吃什么?对于这个问题，我们应该考虑两个方面，一个是：哪些是患者不可以或是尽量少吃的食物，另外一个是：哪些食物吃了不但不会对病情有害，反而对康复有极大的好处，这也是和多人在意和关注的健康问题之一，那么，下面就为大家介绍一下肺动脉高压患者可以吃什么?希望对大家有所帮助。 肺动脉高压这种病本身病因就比较复杂，加上发病初期的症状不明显，患者在前往医院进行检查时也有很大可能被误诊为其他的心脏病，所以在肺动脉高压的治疗上，患者和医生都十分头疼。下面我们就来了解一下，肺动脉高压常见诊断误区？ 你听说过肺动脉高压吗?都不陌生吧，因为它就在我们的身边威胁着我们的生命的健康。事实上，肺动脉高压是先天性心脏病的并发症，对人体的危害也是不可轻视的。接下来，我们就来详细的了解一下此并发症对人体的危害是怎样的。 肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。由于肺动脉高压表现为肺动脉压力和肺血管阻力升高，可导致右心衰竭和死亡。故肺动脉高压曾被认为是“不治之症”。在得病的时候最好不要怀孕。 特发性肺动脉高压患者早期并没有明显症状。一般情况下，患者从出现症状到被确诊平均需2年的时间。最早的症状为劳力性呼吸困难，其他常见症状包括胸痛、咯血、晕厥、下肢水肿等。下面给大家详细的介绍一下，希望能够帮助到广大的患者朋友。 肺动脉高压的发生是和心脏病有一定的关系的，所以有心脏病的朋友不要不以为然，由于工作的忙碌，如果没有及时去治疗，等到病情逐渐恶化时却感到后悔莫及。肺动脉高压在早期诊断，及早治疗是提高患者的生存率有重要保障。 先天性心脏病相信我们大多数人都听说过，而肺动脉高压可能大家还是比较陌生的。临床上我们经常能看到这样的患儿，先天性心脏病合并有肺动脉高压，一般其病情都要比没有肺动脉高压的患儿更重。那么，这是怎么一回事，我们又该如何应对呢? |
|||
|
|
