怎样诊断先天性巨结肠

疾病诊断

先天性巨结肠须与一般的新生儿便秘鉴别，后者用1％过氧化氢液洗肠，可排出胎便而痊愈。新生儿巨结肠并发肠炎者，需与一般败血症、肠炎鉴别，在适当的支持疗法下严密观察，并做钡灌肠多能确诊。在婴儿及儿童，肛门裂常是便秘的一个原因，由于每次排便引起疼痛和括约肌痉挛，以致小儿把粪便憋回去。粪便表面常带有鲜血。

临床表现

1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀

患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检：大量气体及稀便随手指拔出而排出。缺乏神经节细胞控制的肠管称痉挛段，痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解;痉挛段长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便。

长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响营养的吸收造成患儿消瘦，贫血，发育明显差于同龄正常儿。

3.巨结肠伴发小肠结肠炎

是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身情况突然恶化，腹胀严重、呕吐、腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，出现该并发症若不及时治疗，常有较高的死亡率。