专家介绍骨髓增生异常综合征诊断与治疗

诊断

一、骨髓至少两系呈病态造血。

二、外周血1系、2系或全血细胞减少，偶可白细胞增高，可见有核红细胞或巨大红细胞或其它病态造血现象。

三、除外其他引起病态造血的疾病，如红白血病、M2b型急性非淋巴细胞白血病、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、原发性血小板减少性紫癜、巨幼细胞贫血等。

一、难治性贫血(RA)

血象：贫血，偶有的患者粒细胞减少、血小板减少而无贫血。网织红细胞减少。红细胞及粒细胞有病态造血现象。原始细胞无或<百分之一。

骨髓：增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血现象。很少见粒系及巨核系病态造血现象。原始细胞<百分之五。

二、环形铁粒细胞性难治性贫血(RAS)

骨髓中环形铁粒幼细胞数为骨髓所有有核细胞的百分之十五以上，其他同RA。

三、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)

骨髓：增生明显活跃、粒系及红系都增生。3系都有病态造血现象，原始细胞Ⅰ型+Ⅱ型为百分之五至百分之二十。

四、慢性粒，单核细胞白血病(CMML)

血象：单核细胞绝对值>1×109/L。粒细胞也增加并有颗粒减少或Pelger-Huet异常。原始细胞<百分之五。

骨髓：同RAEB，原始细胞百分之五至百分之二十。

五、转变中的RAEB(RAEB-T)

血象及骨髓似RAEB，但具有下述三种情况的任一种：

①血中原始细胞百分之七十五;

②骨髓中原始细胞百分之二十至百分之三十;

③幼稚细胞有Auer小体。

治疗

一、支持治疗

当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。RA和RA-S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。

部分RAS对维生素B6治疗有效，200～500mg/日静滴，可使网织红细胞升高，输血量减少。

三、肾上腺皮质激素

约百分之十至百分之十五MDS患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。

四、分化诱导剂

MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1，25双羟维生素和13-顺式维甲酸以及小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用。

五、雄激素

康力龙和炔睾醇(danazol)是目前最常用的男性激素。

六、联合化疗

就多数MDS而言，常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于50岁，处于RAEB-T临床状态好，可酌情用常规化疗。

七、骨髓移植

当年龄小于50岁，并处于RAEB或RAEB-T，有合适供者，医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植(全相合和半相合骨髓移植)。