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成人先天性肺动脉高压特征
一、肺动脉高压的症状 体格检查根据肺动脉高压的程度、原发病的性质和心脏的代偿情况等而有不同的表现，主要有心浊音界向左侧扩大，胸骨左下缘可们及抬举性搏动，肺动脉瓣区第二心音增强并分裂，有收缩期喷射性杂音和相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期吹风样杂音，颈静脉处可见大的心房收缩波。出现右心衰竭时，有颈静脉怒张、肝肿大、腹水、水肿等，胸骨左下缘常听到相对性三尖瓣关闭不全的收缩期吹风样杂音和舒张期奔马律，可有第四心音。 (1)劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。 (2)乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。 (3)晕厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。 (4)心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足。胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。 (5)咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。 (6)声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。 二、肺动脉高压的体征 肺动脉高压早期临床症状不典型，常被误诊或漏诊。为及早获得诊断必须密切结合临床表现、体征和实验室检查，根据不同情况选用无创伤或有创伤的检查方法，首先肯定有无肺动脉高压，然后确定其严重程度，最后确定是原发性还是继发性。 关于肺动脉的信息 鉴于妊娠合并肺动脉高压的孕产妇死亡率高达百分之三十，因此凡继发性肺动脉高压患者应于孕前积极治疗原发病，如先天性心脏病、严重二尖瓣狭窄的手术治疗，结缔组织病的激素治疗等。无论原发还是继发，确诊的肺动脉高压尤其重度者应属妊娠禁忌。意外妊娠可在早孕期镇痛下终止。此原则应作为宣教及孕前、孕期咨询的重要内容。 肺动脉高压较高的原因?肺动脉高压这种疾病在医学上是一种非常罕见的病症，而且此类疾病对人们的身体危害性极大。随着各种环境因素的影响，此病在近年来的发病率不断提高，需要我们对此病提高警惕。这种肺动脉高压疾病的主要发病人群是青少年，并且一旦治疗不及时，很有可能伤害到患者的生命安危。 肺动脉高压虽然目前发病率很低，但是因为其危害巨大，该病发病的平均年龄仅为36岁，已经逐渐成为年轻人的杀手。如果不及时治疗肺动脉高压，生存时间仅有两到三年，所以希望大家能重视肺动脉高压。那么，肺动脉高压在治疗期间吃什么好? 肝肺动脉高压可以经常跑步吗?虽然肺动脉高压患者时常出现气短、疲劳，甚至还会出现呼吸困难、晕厥等症状，但这并不代表，患者就需要长期一动不动地卧床休息，而不能参加运动，而是可以根据肺动脉高患者自身病情而制定运动量。 很多人平时因为工作的原因而不能保证充足的休息时间，这对疾病患者来说是很不利的。那么在发现患上肺动脉高血压疾病之后，患者要怎么日常保健呢?下面就为大家介绍下肺动脉高血压的日常保健方法有哪些。 肺动脉高压(PAH)是以血管增殖、重塑、原位血栓形成、肺血管床进行性闭塞和肺血管阻力进行性增加为特征的肺小动脉疾病，可单独出现，但多数时候是作为心血管病的并发症。我们对于肺动脉高压的日常护理应该要注意些什么呢? 特发性肺动脉高压（IPAH），是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高，导致平均肺动脉压力在静息状态下大于25mmHg，在运动状态下大于30mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。 肺动脉高压不经常发作其实更危险，心绞痛是冠心病一个最典型的症状，严重发病的话甚至在短短几分钟之内死亡。也有病人很庆幸自己很少发作，其实这也不见得是件好事。多数人认为，有症状的疾病更危险，因为它们会时不时通过疼痛、咳嗽等症状反复“提示”你病的存在。但心绞痛患者不一样，不常发作的心绞痛反而更需要注意。 你听说过先天性肺动脉高压吗?都不陌生吧，因为它就在我们的身边威胁着我们的生命的健康。事实上，先天性肺动脉高压是先天性心脏病的并发症，对人体的危害也是不可轻视的。接下来，我们就来详细的了解一下此并发症对人体的危害是怎样的。 近年来对特发性肺动脉高压的发病机制研究取得的最重要进展之一，就是发现了肺动脉高压具有易感性的分子遗传基础。其发病与特发性肺动脉高压有关主要是骨形成蛋白Ⅱ型受体(BMPRⅡ)基因。 肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。 |
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