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血管性血友病的定义

对于患上了血管性血友病的患者来说,这种疾病对他们有很大的危害,我们应该首先了解这是什么病,才能够选择治疗的方法,那么血管性血友病的定义是什么呢,下面就为大家介绍一下,希望能够对大家有所帮助。

血管性血友病的定义:

血管性血友病是一种因vonWillebrand因子(vWF)质或量的异常而导致的出血性疾病。目前普遍认为本病是最常见的先天性出血性疾病。

发病机制:vWF是一种多聚体糖蛋白,基因位于12号染色体短臂上长180kb它由内皮细胞和巨噬细胞合成,储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中。内皮细胞合成的vWF大部分以持续性方式分泌,vWF分子多为二聚体和小的多聚体可能是因子Ⅷ的载体。另一种受理化因素(如凝血酶、组胺、纤维蛋白等)调节分泌的vWF主要是大的多聚体,与基质有强的结合能力,在血小板黏附于血管内皮的过程中起重要作用。

vWD各型发病机制不同:1型是vWF基因发生错义突变无义突变,引起vWF蛋白水平下降。2A型是vWF分子上28外显子发生错义突变2B型因vWF分子上与GPIb结合的位点发生错义突变,vWF大多聚体与之结合增强,在血浆中易被清除3型为常染色体隐性遗传患者异常的vWF基因来自于父母双方突变方式为无义突变基因缺失或mRNA表达缺陷。血浆及血小板中很少或几乎没有vWF蛋白。

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