法洛四联症的简介

法洛四联症是一种先天性心脏病，是比较常见的一种心脏发育畸形，主要有四种心脏结构的畸形：右心室肥厚、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道梗阻（肺动脉狭窄），所以叫法洛四联症。患有这种疾病的孩子，会在吃奶、哭闹、情绪激动、寒冷时出现口唇、指甲、皮肤青紫，一般在生后3～6个月症状比较明显，病情是否严重主要取决于右心室流出道梗阻的程度。在不治疗的情况下，患儿一般在幼儿期即死亡，很少的患者可以活到30岁。经过手术纠正后，大部分患儿可以正常生活。

法洛四联症的发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%。目前一般小儿四联症的手术治疗死亡率已降至5%以下。

其症状主要表现为自幼出现进行性青紫和呼吸困难，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关，容易发生肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻;易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。

绝大多数孩子经过治疗后能够正常的上学生活，同其他的孩子一样照顾即可。只要在治疗后按照医生的要求定期复查，发现问题及时处理，没有特殊需要注意的。此外，治疗前的缺氧情况可能会影响孩子的神经发育，应注意进行神经发育方面的评估，及时进行康复治疗。