医院数字区 - 皮肤科 - 鱼鳞病 - 病因

鱼鳞病患者都有角质层增厚病理改变

鱼鳞病是一种遗传性皮肤病,患者常有皮肤干燥、鳞屑等表现,临床中比较常见的有寻常型鱼鳞病、性连锁性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、板层状鱼鳞病,其发病与遗传、心理、神经、化学、内分泌、感染或外来作用等因素有关,这些因素均通过引起皮肤微循环障碍,角质代谢异常,角质层增厚的病理改变。

(1)寻常型鱼鳞病:病理改变为表皮变薄,角质层略有增厚,颗粒层减少或消失,毛囊孔和汗腺有角质栓塞,皮脂腺数量减少。

(3)表皮松解性角化过度鱼鳞病:又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病。病理改变为角化过度和棘层内含有粗大颗粒,颗粒层及棘层上部有网状空泡化,表皮内可见水疱,真皮浅层有少许炎症细胞浸润。

(4)板层状鱼鳞病:病理改变为中度角化过度,部分呈局灶性角化不全,颗粒层变薄或稍增厚,棘层中度肥厚,真皮层上层有炎症细胞浸润。

关于角化的信息

大疱性鱼鳞病又名表皮松解性角化过度症(EHK),是一种罕见的遗传性皮肤病,为常染色体显性遗传,发病率为1/30万,其中约50%患者为无家族史的散发突变病例,其发病主要由K1、K10和K2e角蛋白基因突变引起。患儿出生时即出现双足踝部皮肤增厚、皲裂、干燥,后波及全身皮肤,似铠甲状鳞屑覆盖,以肘、腕、踝部尤甚。病理上有典型的棘层松解和角化过度,患者的皮肤发生了怎样的病理变化,致使发生这样的症状?

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