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再生障碍性贫血的治疗

再生障碍性贫血的治疗原则:分型、早治、坚持、足量、联合。诊断AA一旦明确应分CAA和SAA,及早治疗,用药剂量和疗程足,AA本来就难治要长期坚持并多种药物联合治疗。支持治疗和并发症防治也不容忽视。对SAA最有效治疗为异基因造血于细胞移植,但我国难以普及,以药物治疗为主,注意个体化治疗。

1.CAA治疗疗程≥3个月,切忌频繁换药。

(1)刺激造血:尽可能不用造血生长因子(HGF),而用雄性激素十一酸睾酮(安雄)40~80mg,2~3/d,或司坦唑醇<康力龙)4~6mg/d,或达那唑(炔睾醇)200mg,2~3/d。

(2)调节免疫:常用环孢素A(CsA)3-10mg/(kg.d),多采用5mg/(kg.d)给药,依血浓度调整剂量,最佳有效浓度成年人为150~250yg/L,儿童为100-150yg/L,至少用3~6个月或以上,达最大疗效可缓慢减量,每3个月减25mg,即使血象恢复正常,仍应小剂量0.5mg/(kg.d)或隔日,维持1~2痒以减少复发。如5mg/(kg.d)治疗3个月无明显疗效可增加剂量,对CsA不能耐受则换用其他免疫调节药。西罗莫司(雷帕霉素)3~6mg/d,第2天起1~2mg/d。长春新碱每周1-2mg。

CAA若治疗无效或加重可按SAA行免疫抑制治疗(IST),有条件亦可行异基因造血干细胞移植。

2.SAA治疗SAA是血液病中病情凶险、死亡率高的疾病。随着医学进展对SAA治疗有效率已达50%-75%。

(1)首选异基因造血干细胞移植。

(2)免疫抑制治疗(IST):AA为T细胞介导的骨髓衰竭,IST是必要的为治本之举。标准IST为抗T淋巴细胞球蛋白(ATG)和CsA联合并加HGF治疗已成共识。

关于治疗的信息

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