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再生障碍性贫血的病因
再生障碍性贫血分先天性和获得性两大类,以获得性占绝大多数。先天性再障罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障又分原发和继发性再障,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%以上。再障的常见病因如下:
1.药物许多药物可能与再障有关,药物性再障包括两种类型:①与剂量关系不大,仅个别患者发生造血障碍,多属药物的过敏反应,常导致不可逆再障。②和剂量有关,如各种抗肿瘤药,一般是可逆的。最为肯定药物引起再障的最常见的是氯霉素,可以与剂量有关,也可以与剂量无关,用氯霉素者比不用者引起再障的风险高出33倍,无证据表明氯霉素滴眼液与再障有关。另外,抗病毒药物如干扰素、阿昔洛韦偶见有引起再障的报道。 3.病毒感染如肝炎病毒、风疹病毒、EB病毒、人类微小病毒B19等,其中病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,主要与丙型肝炎有关,其次是乙型肝炎。肝炎相关性再障预后较差,其发病与肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用,另可通过病毒介导的自身免疫异常有关。 4.环境因素居民生活在穷困的居住地区、暴露在有毒的环境如工业污染之中、与发生病毒或其他微生物感染有关者,比环境因素条件好者易发生再障。 5.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)20%-30%PNH可伴有再障,15%再障可发生显性PNH,即PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,统称为再障-PNH综合征。两者可发生转化,PNH转为再障而PNH表现已不明显;或再障转为PNH,而再障表现已不明显。 关于再障的信息小宝最近时常出现头晕、无力、心悸等症状,起先他以为是有工作累的原因,于是请了年假决定在家休息一下,可是没想到,休假在家的他不但症状没有什么好转,还时常出现低烧。不仅如此,每天早上刷牙还出现牙龈出血等症状。于是在家人的劝慰下,赶紧去医院诊治,结果发现患了再生障碍性贫血 重型再障患者发病急,贫血进行加重,骨髓多部位增生重度减低,伴严重感染或(和)出血,血小板<20×109/L,如中性粒细胞<0.2×109/L则称为极重型再障,如病情得不到有效控制,很可能因严重感染及发热导致死亡。 关于妊娠与再障的关系目前专家仍有不同看法,有人认为妊娠是再障的诱发因素,因为有些女性确在妊娠期发病,妊娠期发病者母婴死亡率明显高于妊娠前发病;也有人认为妊娠期发病只是时间上的巧合或在孕前已有再障,妊娠后病情恶化才被发现。 脐带血是胎儿娩出、脐带结扎并离断后残留在胎盘和脐带中的血液,含有可以重建人体造血和免疫系统的造血干细胞及红细胞、白细胞及血小板。 再生障碍性贫血可能是由于多种病因引起的,遗传因素是其中重要的,因此再生障碍性贫血患者进行遗传学检查。并且通过遗传学的检查方法还可以对某些细胞、蛋白质进行检测,从中筛查再生障碍性贫血病因及进行鉴别诊断。 胎儿娩出、脐带结扎并离断后残留在胎盘和脐带中的血液即为脐带血,过去常常丢弃,随着医学水平的不断发展,输注脐带血已经成为治疗多种血液系统疾病和免疫系统疾病的新方法。 再障患者在输注造血干细胞前,除仔细检查全身,积极治疗隐匿的感染灶外,由于输注前需用免疫抑制剂,免疫功能非常低下,一定要做好消毒工作,避免致病菌侵入,有效预防感染。 一篇发表于《英国血液学杂志》(BritishJournalofHaematology)10月刊上论文称:与免疫抑制治疗相比,应用HLA相合的家庭供者而行骨髓移植治疗的中到重度获得性再生障碍性贫血儿童,其生存得以改善。 |
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