医院数字区 - 儿科 - 小儿内科 - 小儿苯丙酮尿症 - 治愈率

得苯丙酮尿症多长时间治愈率最高

得苯丙酮尿症多长时间治愈率最高?很多的孩子在生下来之后并没有看出什么异常,但是没多长时间就开始出现皮肤发红,头发也黄的现象,检查之后才知道是苯丙酮尿症,这个疾病到底能不能治疗呢?下面我们一起了解下苯丙酮尿症什么时候治愈率高吧!

苯丙酮尿症是由于体内苯丙氨酸代谢异常引起的。苯丙氨酸是人体生长和代谢所必需的氨基酸,食入体内的苯丙氨酸一部分用于蛋白质的合成,一部分通过苯丙氨酸羟化酶作用转变为酪氨酸,发挥功能。在发病的早期治疗效果相对好很多,所以要尽早的检查治疗。

苯丙酮尿症的治疗需要根据分型采取针对的治疗措施。

(一)经典性PKU、中度高苯丙氨酸血症和轻度高苯丙氨酸血症的治疗:这3种类型是由于苯丙氨酸羟化酶本身异常导致,但目前尚缺乏苯丙氨酸羟化酶这种药物,故只能通过减少从食物中摄取苯丙氨酸的方法,使体内苯丙氨酸浓度控制在合适的水平。由于普通食物,尤其是含蛋白质较高的食物,如肉、鱼、、虾、蛋及豆制品等,含有较高的苯丙氨酸,故需减少这些食物的食入,给予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉,以便提供体内必需的氨基酸。但苯丙氨酸又是人体的必需氨基酸之一,必须满足其生长发育的需要,体内苯丙氨酸过低也可导致疾病。

(三)6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏型及二氢蝶啶还原酶缺乏型的治疗。

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