肝脏血管瘤

本症中年女性多见，女性的发病率是男性的6倍。因本病无明显症状，仅表现为肝内占位性病变，故临床上要注意与肝癌相鉴别。

目前就肝血管瘤的病理发生机制尚不清楚，现有两种不同的认识。其一认为是血管畸形，其增长是由于血窦在血流作用下的扩张，血窦有完整内皮细胞，其下有丰富弹力纤维，中膜层有成纤维细胞及平滑肌细胞，间质中有极丰富和广泛分布的胶原纤维，造成内、中、外膜层界线不清及弹力纤维排列紊乱，胶原纤维可填充血窦腔，内皮细胞不同程度肿胀，甚至半脱落、脱落状;红细胞可大量渗出至间质中，从而证实了肝血管瘤为肝动脉末梢的动脉畸形。其二认为肝血管瘤是真性肿瘤，其增长是由于新血管组织的形成。激素在新血管组织的形成中具有重要作用，推测类固醇作用于血管壁的徽结构——海绵状血管的一部分，可能机制为类固醇如强的松等抑制了血管壁胶原的生物合成;另一方面类固醇具有激发或促进血管生成的作用。有报道称性激素可以促使血管内皮细胞的增生、移行乃至形成毛细血管样结构。同样临床研究证实，女性激素与肝血管瘤的生长存在一定的关联。一项长期随访调查表明12.7%女性肝血管瘤患者在随访期间肿瘤增大，但明显增大者只占6.3%，接受激素治疗者有22.7%，其肝血管瘤直径增大，两倍于对照组。以上均说明肝血管瘤的生长和复发与性激素有密切的关系，外源性如口服避孕药物，内源性如怀孕等，即怀孕或口服避孕药可使肿瘤生长加快或治愈后复发。另有报道肝血管瘤中血管内皮生长因子(VEGF)表达阳性率高达78%，VEGF表达越高，血管内皮细胞增殖越旺盛，由此肝血管瘤应被视为新生物。但目前对激素在肝血管瘤的发生、发展过程中的真正机制尚未了解，有待我们深入研究，为临床药物治疗肝血管瘤提供理论依据。

(1)海绵状血管瘤：其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞，时有血栓形成，血窦之间有纤维组织隔，纤维隔内见有小血管及小胆管，偶见被压缩之肝细胞索。纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石。

(2)硬化性血管瘤，其血管腔闭合，纤维间隔组织较多呈退行性改变。

(3)血管内皮细胞瘤，血管内皮细胞增殖活跃，易致恶性变。

(4)肝毛细血管瘤，血管腔窄，纤维间隔组织多。

临床表现

1.小血管瘤多无症状，较大血管瘤可有肝区胀痛

2.小血管瘤无体征，较大血管瘤，右上腹可触及包块，肝大。

1.肝血管瘤破裂：可引起急腹症或内出血症状。

2.血小板减少症和低纤维蛋白原血症：少数病人常因凝血机制障碍而引起此症。

3.肝脏肿大：血管瘤长大时会引起肝脏肿大。

4.肝囊肿：约10%的病人可并发肝囊肿。

诊断依据

影像学检查(如B超、CT及MRI)是目前诊断肝血管瘤的主要途径。

x线平片检查无多大的意义，只有巨型肝血管瘤才会显示右膈肌抬高，消化道气体受压改变，而且无特异性，当肿瘤出现钙化时才会考虑到肝血管瘤的可能。

1.B超显示为边界清晰的低回声占位伴有后方不甚明显的回声增强效应。简单易行而无刨伤性，属首选影像学方法。B型超声可检出直径>2cm的肝血管瘤。典型表现为边界清晰的低回声占位伴有后方不甚明显的回声增强效应。但大多数小血管瘤为强回声，瘤体直径多<5cm，当瘤体较大时，其边界可呈清楚的花瓣状或分叶状，内部有时可见散在的点状低回声和少许纤维束光带。因瘤体回声较肝组织强，内部结构易于辨认，因此诊断符合率高。较大的血管瘤(多>5cm)则表现为内部高低混杂回声，边界不整，形状不一，此为瘤内有纤维性变、血栓形成或坏死所致。有时肝癌也可有类似图像，因此需做其他影像学检查加以鉴别。

血管瘤：