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儿童肾病是否有遗传性
【病因及发病机制】 本征属遗传性疾病，遗传方式有三种可能：依次为X链锁伴性遗传、常染色体显性遗传及常染色体隐性遗传。近年应用分子生物学技术，以DNA探针进一步证实了X伴性显性遗传的方式，并发现其致病基因位于X染色体长臂中部的Xq21.3-Xq22区。本症缺陷的生化基础在于基膜，是Ⅳ型胶原球状部(NCI)的缺陷，致肾小球基膜发生合成障碍，并可能存在降解异常。基膜的异常导致临床症状的发生。 【临床表现】 主要表现于尿的改变及肾功能减退。一般男性受累重。小儿首发症状为血尿，可早在出生时即可检出。血尿程度不一，半数患儿有肉眼血尿。年幼者尿蛋白阴性或微量，随病情进展蛋白尿加重，30％～40％案例尿蛋白量可达肾病水平。疾病后期多发生高血压。男性患者肾功能可进行性减退，一般在20～30岁发展为肾功能衰竭。女性患者较轻，常只有血尿，或仅于劳累、妊娠时发生血尿，寿命不受影响。 此外本征还可有血小板形大、数量减少和功能缺陷、粒细胞内可见类似Dohle小体样的包涵体、高脯氨酸血症、高脯氨酸尿。此外还有伴发鱼鳞癣及食道、支气管生殖器平滑肌瘤者。 本症肾脏的特征性病理变化为电镜下肾小球基膜致密层的改变。典型的表现是基膜分层化、撕裂、加厚而呈篮网状。早期案例可仅见基膜变薄。 对于儿童肾病患者来讲，家长们一定要对其重视起来，及时的带孩子到医院接受专业正规的治疗，在配合医生治疗肾病的过程中，应该加强肾病的护理工作，在生活中养成良好的生活、饮食习惯，合理科学的安排好孩子的饮食，早日让孩子康复。 关于血尿的信息 无痛性血尿是膀胱癌最为常见的症状，也是膀胱癌患者出现排尿异常的独特信号，几乎每个膀胱癌患者都会出现，临床上约85％的膀胱癌患者因此而就诊。  膀胱炎会血尿吗?膀胱炎是男性很常见的泌尿系统的感染之一，此疾病对患者的影响是非常大的，并且由于膀胱是比较脆弱的器官，而且里面含有的血管确实非常丰富的，所以膀胱炎是会导致血尿的，对此患者要特别重视，积极治疗才行。  患肾结石的患者疼痛是让人最难忍受的。其有两大症状是肾结石患者不可忽视的，一是血尿，二是身体的疼痛。下面为大家介绍肾结石患者的两大症状和预防患肾结石的方法，希望对大家都有一定的帮助。  肾炎是我们生活中比较常见的一类疾病，而且儿童身上也容易出现病情，这就需要家长们仔细分辨自己孩子的一些表现，如果一旦出现肾炎的症状，及时的进行治疗是必不可少的。  肾血管瘤发病率不足0.1%，是胚胎期血管形成过程中的发育异常，起源于血管内皮细胞和周围细胞增生所致的疾病，没有侵袭性，病变以单发为主，多发仅占12%，大部分肾血管瘤较小，一般＜1cm，但也有少部分可达到10cm，90%的肾血管瘤发生在黏膜下层，但肾脏其他部位也可发生，其病理类型可分为海绵状血管瘤和毛细血管状血管瘤，以海绵状血管瘤多见。肾血管瘤多发于30～40岁的中青年人，发病率男女均等，没有性别差异。  血尿，顾名思义，就是尿中有血。患者尿液的颜色因出血量的多少而呈现不同程度的红色。但不可以依据血尿的严重与否来判断病情的轻重缓急，以为看起来像鲜血般的血尿可能只是单纯的膀胱炎，但看起来清澈如水的显微性血尿却可能是病情已经十分严重。  膀胱壁含有丰富的血管，所以当患有膀胱炎，特别是急性膀胱炎时，膀胱壁粘膜的微血管遭到破坏而出血，所以大部分急性膀胱炎的病人都会排血尿。膀胱炎病情较轻的患者小便后擦拭时，容易看到血丝。严重时会有大量的鲜红色的血尿，患者看到后会惊恐不已。 |
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