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罹患IGA肾病的诊断方法是什么

IgA肾炎是以反复发作性肉眼或镜下血尿,肾小球系膜细胞增生,基质增多,伴广泛IgA沉积为特点的原发性肾小球疾病。此外,又被称为IgA-IgG系膜沉积性肾炎和IgA系膜性肾炎等。IgA肾病也可解释为肾活检免疫荧光检查肾小球系膜区有大量颗粒状IgA沉积为特征的原发性肾小球疾病,那么,罹患IGA肾病的诊断方法是什么?

一、IgA肾炎的检查

镜下血尿者,尿红细胞以畸形者为主。约百分之五十患者血清IgA增高,但与病情活动无关。血清IgA中λ轻链浓度增高。尿免疫球蛋白测定无特殊意义。血补体成分大多正常。某些补体成分或因子可能减少,主要见于有家族高发倾向病人中,但不具有诊断价值。约半数病人IgA-纤维连接蛋白聚集物测定值可有一过性增高,虽然有助于与其他肾病鉴别但其与IgA肾炎活动无关,故并无诊断价值百分之十病人可有IgA循环免疫复合物增高,百分之三十二病人有IgA类风湿因子水平增高多项免疫学指标,包括病毒和食物抗原、抗体、T细胞亚群、HLA位点抗原等测定结果可有改变,但均无诊断价值。百分之五十病人前臂掌侧皮肤活检中可见毛细血管内有IgA和C3等沉积。

IgA肾炎须经肾活检证实方可诊断。但在肾小球系膜区中有较明显的IgA沉积的疾病很多,应注意鉴别。最常见应列入鉴别的有:过敏性紫癜和紫癜性肾炎、系统性红斑狼疮和肝源性肾小球硬化症等。此外还有强直性脊柱炎、类风湿关节炎、混合性结缔组织病和感染后关节炎等胶原病;谷蛋白肠病、溃疡性结肠炎和局限性肠炎等肠道疾病;疱疹样皮炎和银屑病等皮肤病;肺癌、喉癌、粘液腺癌IgA丙球病、蕈样真菌病和非何杰金淋巴瘤等肿瘤病;周期性嗜中性粒细胞减少症、混合性冷球蛋白血症、免疫性血小板减少症和红细胞增多症等血液病;以及特发性肺含铁血黄素沉着症、结节病、后腹膜纤维化、淀粉样变性、重症肌无力、麻风、HIV感染和薄基底膜肾病等也应列入鉴别。

约百分之九十的病例伴C3和IgG沉积,但强度较弱。IgM沉积则报导不一。IgA轻链以λ为主,有J链,无分泌块。通常无C1q和C3沉积。电镜下几乎都可见到细小均一的颗粒状电子致密物,分布于系膜区;若在上皮下或内皮下出现,则常病情严重。上皮细胞足突常正常。进行性病例可见球囊基底膜变形、裂解;肾小球基底膜“溶解”。世界卫生组织接受的分型标准附于文后。

关于沉积的信息

重症肌无力和脂质沉积性肌病的病因各不相同。重症肌无力是自身免疫性疾病,而脂质沉积性肌病是由于影响脂质代谢的一些酶或肉毒碱等缺乏,直接或间接地干扰了肌肉细胞内的脂质代谢,导致异常的脂滴在肌纤维细胞中的积聚。两者的临床表现有交叉重叠,均表现肌无力,易疲劳,近端受累重于远端,因此两者并存时要注意识别。重症肌无力的症状呈波动性,晨轻暮重;脂质沉积性肌病为进行性肌无力病理检查重症肌无力细胞内有淋巴细胞聚集,周围有小坏死灶;脂质沉积性肌病肌肉活检脂滴明显增多,部分肌纤维轻度萎缩,内有大小不等空泡。

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