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欧洲抗风湿联盟关于白塞病治疗的建议
白塞氏病的治疗可用沙利度胺、羟氯喹、非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙碱、干扰素等等,欧洲抗风湿联盟关于白塞氏病的治疗提出以下建议:
1、有眼后极受累的炎性眼病的白塞氏病患者应使用包括硫唑嘌呤和全身激素在内的治疗方案。 2、如果白塞氏病患者有严重眼部疾病(定义是:在10/10尺度下视力降低2行或/和视网膜病变包括视网膜血管炎或黄斑受累),建议使用环孢素A或类克联合硫唑嘌呤和激素,也可使用α-干扰素联合或不联合激素治疗。 3、尚无肯定证据来指导白塞氏病大血管受累的治疗。对于有急性深静脉血栓形成的白塞病患者,推荐使用免疫抑制剂如糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢素A。有肺动脉或外周动脉瘤的白塞氏病,推荐使用环磷酰胺和激素。 5、无循证医学证据提示白塞氏病胃肠道受累有有效的治疗方法。在进行手术前(除急诊外),应尝试使用药物如柳氮磺吡啶、糖皮质激素、硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子拮抗剂及反应停。 6、在多数白塞氏病患者,关节炎能使用秋水仙碱治疗。 7、无对照资料指导白塞氏病中枢神经受累治疗。对于脑实质受累,应尝试的药物包括糖皮质激素、α-干扰素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤和肿瘤坏死因子拮抗剂。对于脑硬膜窦血栓形成,推荐使用糖皮质激素。 8、环孢素A不用于合并中枢神经受累的白塞氏病患者,除非有眼内炎症。 关于受累的信息硬皮病患者中约42%的患者有食管受累的临床表现,当患者食管受累时应与食管结核、真菌性食管炎、病毒性食管炎等疾病相鉴别,以起到对症治疗的作用。 硬皮病的主要病理表现为皮肤及内脏器官的结缔组织反复发生炎症、纤维化,累及肺部的主要表现为肺泡、间质和支气管周围组织弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸润,并可伴有肺泡壁增厚、变性等改变。在高分辨率CT上可有如下表现。 |
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