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重症肌无力的一些临床表现
重症肌无力的临床表现如下:
(1)发病年龄 40岁以前女性患病率为男性的2~3倍,中年以后男性居多,患胸腺瘤者多为50~60岁男性。 (2)首发症状 多为眼外肌麻痹(眼睑下垂、斜视和复视),瞳孔括约肌一般不受累。双侧病变常不对称。 (3)临床特征 受累肌肉易疲劳,连续活动后无力加重,休息后好转;症状晨轻幕重。 可累及眼肌(复视、睑下垂、斜视)、面肌(闭目无力、面具面容)、延髓肌(咀嚼无力、吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑)、颈肌(抬头困难)、四肢肌(持物无力、行走困难)。肢体无力一般上肢重于下肢,近端重于远端。呼吸肌、膈肌受累出现咳嗽无力和呼吸困难,甚至呼吸肌麻痹(肌无力危象)。 (5)伴发疾病 胸腺异常(胸腺增生或胸腺瘤);其他自身免疫性疾病(甲亢、SLE等)。 关于胸腺的信息胸腺瘤患者胸腺摘除术后出现重症肌无力的原因: 重症肌无力是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)的自身免疫性疾病。约有10%~15%的重症肌无力患者伴胸腺瘤,胸腺的组织学检查和免疫学检查证实胸腺中肌样细胞膜表面上具有AChR,在病理情况下AChR脱落,与免疫器官接触而产生抗体,然后继发地引起神经肌肉接头处AChR形态学改变而致病因此切除胸腺是重症肌无力根本治疗方法。临床治疗也取得了较好的治疗效果。但是有部分重症肌无力患者经胸腺切除后症状缓解再加重的现象。其中原因可能是: 胸腺瘤患者胸腺摘除术后易出现重症肌无力,其原因如下: |
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