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儿童重症肌无力有哪些临床特点
儿童重症肌无力症在临床上较常见。与成人重症肌无力相比,除发病年龄不同外,其病理及发病机制均与成人重症肌无力相似,儿童重症肌无力症起病年龄多在2岁以后,少数发病最小年龄是6个月。平均年龄是3岁。女多于男。
肌无力特点是休息后好转,重复用力则加重,并有晨轻幕重现象。儿童重症肌无力分为眼肌型、全身型和脑干型。类型不同,重症肌无力的症状也表现不同。 (1)眼肌型:最多见,患儿仅表现眼外肌受累症状,而无其他肌群受累的临床和电生理所见。首发症状是单侧或双侧上睑下垂,可伴眼球活动障碍,从而引起复视、斜视,重症者双眼几乎不动。 (3)脑干型:有明显吞咽、咀嚼及言语障碍,除伴眼外肌受累外,无躯干及肢体受累表现。强调应用纤维喉镜检查患儿咽缩肌及声带,有助于了解球肌受累程度。 关于受累的信息硬皮病患者中约42%的患者有食管受累的临床表现,当患者食管受累时应与食管结核、真菌性食管炎、病毒性食管炎等疾病相鉴别,以起到对症治疗的作用。 硬皮病的主要病理表现为皮肤及内脏器官的结缔组织反复发生炎症、纤维化,累及肺部的主要表现为肺泡、间质和支气管周围组织弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸润,并可伴有肺泡壁增厚、变性等改变。在高分辨率CT上可有如下表现。 |
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