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血小板型假性血管性血友病的问题
血小板型血管性血友病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。 血友病专家：血小板型假性血管性血友病早期症状有哪些? 血小板型血管性血友病主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。 1.外周血血小板计数减少，最低时可降至20×109/L，血小板体积可增大。 2.出血时间延长。 3.血浆vWF水平轻度下降，高分子量vWF多聚体缺如;ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低，低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)增高。 血友病专家：血小板型假性血管性血友病在治疗方面需要注意哪些事项? 采用中西医结合非血液制品新疗法对血友病患者进行全方位的治疗，避免了血液制品在治疗中患者对其产生抗体，不利于后期的治疗，这种疗法因其快速止血的特效不但给患者减少痛苦，也为患者节省药费开支。 关于血小板的信息 病毒性肝炎患者中，约有半数的患者有血小板减少症状，其数值常低于80xl09/L。血小板形态小于正常，血小板功能异常，包括血小板糖蛋白减少，黏附率降低，聚集力低下，血小板第Ⅲ因子减少等。目前，专业人士认为病毒性肝炎患者血小板减少的原因有以下4点：  血小板减少被治愈的几率有多大？血小板减少目前是不能完全康复的，不过患了血小板减少一定要保持乐观的心态，这是遗传性疾病，不是通过自身锻炼等增强体质能够预防的，所以，既来之，则安之，一个良好的心情能够增强抵抗力，反而悲观的思想对于治疗不利，徒增烦恼。  约20％-30％使用肝素的患者出现血小板减少，肝素诱导的血小板减少可以分为I型和Ⅱ型，它们的治疗方法各不相同。I型肝素诱导的血小板减少患者无需治疗，肝素也能继续应用。Ⅱ型肝素诱导的血小板减少患者因为有血栓形成的危险，所以需要积极治疗。  妊娠合并血小板减少危害较大，不仅会造成孕妇分娩时的大出血，危及产妇生命，而且还可能造成胎儿颅内出血，死胎、早产以及胎儿出生后的相关并发症的出现。妊娠合并血小板减少可以分为妊娠原发性血小板减少和妊娠期合并特发性血小板减少性紫癜，引起以上情况的原因不同，主要包括以下内容。  小孩免疫血小板减少症患者越来越多，这种血小板减少症是由于自身免疫异常引起的，家长应该注意孩子生活环境，培养其良好的生活习惯以提高孩子免疫力，那么如果已经不幸的患上了血小板减少症又该如何治疗，接下来我们就来了解一下。  血小板减少除了必要的治疗之外，在生活还可以通过食补方式，进行调养。下列补血小板食谱，不妨一试：  一般而言，当血小板计牧低于20×109/L时，可伴有广泛而严重的出血，如咯血、上化道大出血、颅内出血等。此时，预防及治疗性输注血小板最有效的止血措施。  药物性血小板减少一般为轻中度血小板减少，实验室检查血小板数一般低于10×109/L，出血时间延长，血块回缩不佳，束臂试验阳性，骨髓巨核细胞数正常或增多，产生血小板的巨核细胞减少或缺如。  血小板破坏增加是导致血小板减少最常见的原因。根据机制的不同又可分为免疫性和非免疫性两种。  血小板输注无效是指患者输注血小板后其增加值明显低于预期值的状态，血小板减少患者输注血小板时应掌握输注适应证、避免诱发因素，输注单采血小板或照射血小板制剂，同时应注意正确使用白细胞滤器。  特发性血小板减少性紫癜临床可分为2型： |
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