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白塞病会造成哪些损害呢
白塞病非常严重,虽然开始的时候的症状类型一些常见的疾病,但是如果治疗不及时,随着病情的恶化发展,很有可能使全身各系统均可受累,但较少同时出现多种临床表现,有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种白塞病临床症状。
1,口腔溃疡 几乎所有患者均有复发性,疼痛性口腔溃疡(aphthousulceration,阿弗他溃疡),多数患者以此症为首发症状,溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘,颊,唇,软腭,咽,扁桃体等处,可为单发,也可成批出现,呈米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,约1~2周后自行消退而不留疤痕,重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕,复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。 约50%左右的患者受累,双眼均可累及,眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模糊,视力减退,眼球充血,眼球痛,畏光流泪,异物感,飞蚊症和头痛等,通常表现为慢性,复发性,进行性病程,眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因,最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis),前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎,可伴有或不伴有前房积脓,而后葡萄膜炎和视网膜炎则是影响视力的主要原因,眼球其余各组织均可受累,出现角膜炎,疱疹性结膜炎,巩膜炎,脉络膜炎,视网膜炎,视神经乳头炎,坏死性视网膜血管炎,眼底出血等,此外可有晶状体出血或萎缩,青光眼,视网膜脱落,单独视盘水肿提示脑静脉血栓,由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。 约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似,但出现次数少,溃疡深大,疼痛剧,愈合慢,受累部位为外阴,阴道,肛周,宫颈,阴囊和阴茎等处,阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多,有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。 4,关节损害 25%~60%的患者有关节症状,表现为相对轻微的局限性,非对称性关节炎,主要累及膝关节和其他大关节,hla-b27阳性患者可有骶髂关节受累,出现与强直性脊柱炎相似表现。 5,皮肤病变 皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,有结节性红斑,疱疹,丘疹,痤疮样皮疹,多形红斑,环形红斑,坏死性结核疹样损害,大疱性坏死性血管炎,sweet病样皮损,脓皮病等,一个患者可有一种或一种以上的皮损,而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤( 针刺)后的炎症反应。本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因,动脉系统被累及时,动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭窄,扩张或产生动脉瘤,临床出现相应表现,可有头晕,头痛,晕厥,无脉,主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性,静脉系统受累较动脉系统多见,25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成,造成狭窄与栓塞,下腔静脉及下肢静脉受累较多,可出现budd-chiari综合征,腹水,下肢浮肿,上腔静脉梗阻可有颌面,颈部肿胀,上肢静脉压升高。 7,神经系统损害 又称神经白塞病,发病率约为5%~50%,常于病后数月至数年出现,少数(5%)可为首发症状,临床表现依受累部位不同而各异,中枢神经系统受累较多见,可有头痛,头晕,horner综合征,假性球麻痹,呼吸障碍,癫痫,共济失调,无菌性脑膜炎,视乳头水肿,偏瘫,失语,不同程度截瘫,尿失禁,双下肢无力,感觉障碍,意识障碍,精神异常等,周围神经受累较少见,表现为四肢麻木无力,周围型感觉障碍等。 8,肺部损害 肺部损害发生率较低,约5%~10%,但大多病情严重,肺血管受累时可有肺动脉瘤形成,瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘,致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能,肺受累时患者有咳嗽,咯血,胸痛,呼吸困难等,大量咯血可致死亡。 9,消化道损害 10,其他 肾脏损害较少见,可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿,肾性高血压,肾病理检查可有iga肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变,心脏受累较少,可有心肌梗塞,瓣膜病变,传导系统受累,心包炎等,心腔内可有附壁血栓形成,少数患者心脏呈扩张样改变,缩窄性心包炎样表现,心脏病变与局部血管炎有关,附睾炎发生率约为4%~10%,较具特异性,急性起病,表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛,1~2周可缓解,易复发,妊娠期可使多数患者病情加重,也有眼色素膜炎缓解的报道,可有胎儿宫内发育迟缓,产后病情大多加重,近10%的患者出现纤维肌痛综合征样表现,女性多见。 如果出现了白塞病类似的症状,一定要注意及时进行治疗,并且在治疗的过程中,也要注意护理的工作,健康的人,在日常生活中也要注意对白塞病的预防。 关于受累的信息硬皮病患者中约42%的患者有食管受累的临床表现,当患者食管受累时应与食管结核、真菌性食管炎、病毒性食管炎等疾病相鉴别,以起到对症治疗的作用。 硬皮病的主要病理表现为皮肤及内脏器官的结缔组织反复发生炎症、纤维化,累及肺部的主要表现为肺泡、间质和支气管周围组织弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸润,并可伴有肺泡壁增厚、变性等改变。在高分辨率CT上可有如下表现。 |
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