苯丙酮尿症的常规用药是什么

一旦诊断为苯丙酮尿症，应尽早给予积极治疗，其中BH4、5--羟色胺和L--DOPA是作为这种病症常规用药的，主要用于BH4缺乏型PKU。但是，后期治疗除了给予此药物外，主要还是饮食控制法，我们来看看如何饮食控制。

低苯丙氨酸饮食：主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50--70mg/(kg.d)3--6个月约40mg/(kg.d)，2岁均约为25--30mg/(kg.d)，4岁以上约10--30mg/(kg..d)，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12--0.6mmol/L(2--10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。