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成年人先天性巨结肠的原因
先天性巨结肠症的治疗包括保守治疗和外科治疗。一旦确诊，根治性切除先天性巨结肠症是必要的，早晚缓解症状。保守治疗适用于轻度临床表现、诊断不全和术前准备。主要方法是：用肥皂膏和开塞露刺激肛门和直肠，必要时用温盐水灌肠排便。 外科治疗包括过渡性手术（肠造口术）和确定性手术。肠造口术通常用于小肠结肠炎、肠穿孔或营养不良，不能忍受大手术的患者。治疗全面改善后，进行根治性手术。根治性手术应完全切除病变的狭窄肠段，恢复肠的连续性。 由于营养不良或结肠危象，这种疾病的预后很差。据许多报道，6个月的死亡率为50%-70%。新生儿常死于肠炎并发症。对于成年人来说，生活在未经治疗的情况下是很少见的；即使他们生活在成年人身上，在任何时候都有可能死于结肠危象。 患有术前小肠结肠炎的儿童在结肠造口术和拔出术后可能会出现并发症。总的来说，病人的存活率超过90%。长期随访非常重要。大多数患者（>96%）可以控制粪便，2%-3%有粪便，大便失禁罕见（<1%）。有些病人可能会便秘（10%-20%）。然而，高纤维饮食和粪便软化剂往往可以改善大多数患者的症状，这可以随着年龄的增长而逐渐改善。 一、中医 先天禀赋不足，胎儿在孕育期间母亲营养不良，或早产或胚胎期发育不全致胎儿出生后先天缺陷，脏腑虚弱或脏腑器官畸形而为病。 二、现代医学 1、起源于神经嵴的组织发育障碍 本病是一种起源于神经嵴的组织发育障碍所致的疾病。胚胎学的研究证实，从胚胎第5周起，来源于神经嵴的神经管原肠神经节细胞，沿迷走神经纤维由头侧向尾侧迁移。 自从50年代初Carter和Ward等对巨结肠的遗传学比较系统的研究以来，后有许多学者陆续发表了这方面的研究成果。Zueher和Wilson报告，12个同胞有6例患者;Richordson和Brown描述了3个患巨结肠病者(父亲)的7个儿子，有6人患巨结肠;Emanucl发现有1个家庭5个孩子都患巨结肠，且他们的母亲与第2个丈夫婚后所生3个孩子又有1人受累，故支持遗传因素。 所谓环境因素，包括出生前(子宫内)、出生时和出生后起作用的全部非遗传因素的影响。Touloukian等报告1例早产儿，因缺氧发生巨结肠症，他认为缺氧可导致毛细血管循环重新分配，血液离开腹部内脏去保护心、脑等与生命有关的器官，于是发生严重的“选择性循环障碍”，改变早产儿未成熟远端结肠神经节细胞的功能，继而使之消失。 关于结肠的信息 便秘这个问题在生活中很常见，但是如果新生儿一开始就出现了便秘的症状，那我们就该怀疑宝宝是不是得了先天性巨结肠，先天性巨结肠是消化道畸形里最常见的一种，占新生儿胃肠畸形的第二位，而且男孩发病率较高，无论是成人还是婴幼儿，我们都应足够重视，那么先天性巨结肠带来的危害有哪些呢?  结肠炎吃什么可以预防？预防结肠炎的方式也并不是单一的，但要注意掌握预防结肠炎的重点，要知道的是，结肠炎疾病很常见，发病率非常高，事实上，很多情况下的结肠炎，都是因为长期的生活习惯不良而导致，下面就预防结肠炎的方式进行介绍：  结肠炎绝大多数情况下，都是由于感染因素而引起，但也有生活方面的因素，比如饮食，以及精神两个方面，病情特点一般都是发病急，相对来说症状也是非常明显的，因此，对于结肠炎的病因一定要有足够的重视，下面就结肠炎的病因进行介绍：  现在孩子都是家里的手中宝，如果孩子一直大便不正常，家长就应该带孩子去医院确诊，看是否患有先天性巨结肠，正确的诊断十分重要，漏诊会致命，误诊会导致不必要的手术，那么先天性巨结肠危害到底有多大呢?  预防先天性巨结肠的几个小妙招是什么呢，生活中如何预防先天性巨结肠的发生，很多人面对先天性巨结肠都很苦恼，其实只要大家在平时的生活中做好相应的预防措施是可以预防这些疾病的发生的，那么在平时的生活中大家应该怎么预防呢?下面小编就为大家介绍几种预防先天性巨结肠的方法。  随着社会的进步，人们的饮食越来越丰富多彩。随之而来产生了各种各样的疾病，结肠炎就是其中的一种疾病，那么很多人就很想了解治疗结肠炎大概需要多少钱，接下来小编为大家分享一下，希望对大家有所帮助。  先天性巨结肠，也叫无神经节细胞，是小儿外科最常见的消化道畸形之一，以便秘腹胀为特点，病发率高，有家族性发病倾向，最为家长我们都应该多做了解并且还要高度重视起来，先天性巨结肠对于新生儿来说，危害大，而且如果不及早治疗死亡率也是很高的，那么先天性巨结肠的危害包括哪些呢?  结肠癌术后化疗费用是多少？这是很多患者都在关心的问题。手术和化疗是目前治疗结肠癌中，最常使用的方法。但是，这时候，很多患者都会产生一定的疑问，既然方法常用，那么，结肠癌化疗费用到底是多少呢？下面，我们就请专家给大家解答有关“结肠癌术后化疗费用”的问题。  对于我们大多数患者来说，一个好的治疗方法能够帮助我们早日治愈疾病。类似于结肠炎这种疾病，只要我们在一开始用的方法正确，最终的治疗效果就会好一些。下面就给大家说一下结肠炎都有哪些治疗方法。  先天性巨结肠又称希尔施普龙病，是小儿常见的先天性肠道疾病之一，尤其突发在幼儿时期，甚至一出生就会并发，具有较高的死亡率，作为家长我们应时时刻刻观察孩子，一旦发现孩子不对劲的地方就应该及时去医院，不能盲目治疗，那么在医院先天性巨结肠诊断要点有哪些呢?了解一下。  先天性巨结肠怎么治疗?对于先天性巨结肠这种病可能有些人会比较陌生，它属于新生儿消化道疾病，严重危害患儿的身体健康，先天性巨结肠疾病如果没有得到及时的治疗的话，有可能会产生其他的并发症，严重的会影响患儿的生命，那么，先天性巨结肠怎么治疗呢? |
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近年来，先天性巨结肠症患者的生存率显著提高。由于小肠结肠炎和败血症的诊断延迟，以及全结肠神经节神经症的广泛传播，近端小肠患者的死亡率很低。许多死亡是由于唐氏综合症。
整个移行过程，到胚胎第12周时完成。因此，无神经节细胞症是由于在胚胎第12周前发育停顿所致，停顿愈早，无神经节细胞肠段就愈长。尾端的直肠和乙状结肠是最后被神经母细胞进化的，故是最常见的病变部位。由于肠壁肌层及黏膜下神经丛的神经节细胞完全缺如或减少，使病变肠段失去蠕动，经常处于痉挛状态，形成一种功能性肠梗阻，天长日久，梗阻部位的上段结肠扩张，肠壁增厚，形成先天性巨结肠。至于导致发育停顿的原始病因，可能是在母亲妊娠早期，由于病毒感染或其他环境因素(代谢紊乱、中毒等)，而产生运动神经元发育障碍所致。
但对遗传方式看法不一;Passarge认为，其符合简单的孟德尔遗传的证据较少，因而认为可能是一种异质性病原，并可能是性别修饰多基因遗传，即遗传阈值在性别间不同，和一般人比较，先天性巨结肠女性患者其后代患本病的危险性增加360倍;先天性巨结肠男性患者其后代患本病的危险性增加130倍。Emanucl和salmon等认为，巨结肠病遗传因子可能在于第21对染色体异常。综上所述，巨结肠是一种多基因遗传性疾病，而且存在遗传异质性。
Ehrenpries证实手术损伤可引起巨结肠。Lane和Toddl977年报告26例成人患巨结肠。还有人采用理化方法造成结肠暂时缺血，可成功地诱发实验动物出现酷似人的巨结肠。因此，目前学者们已承认环境因素所致的获得性巨结肠是存在的。