医院数字区 - 皮肤科 - 鱼鳞病 - 治愈率
无家族史11岁少年患板层状鱼鳞病11年
徐某,男,11岁,因全身皮肤干燥、脱屑11年,指趾挛缩、眼睑外翻7年。患儿出生时全身被一层薄膜覆盖,6天后脱落,随后全身皮肤潮红、脱屑,为大片状灰褐色鳞屑,鳞屑随年龄增长而变厚,颜色变深,皮肤脱屑反复发生。出生时头发正常,后来不断脱落。至7年前患儿指、趾因角化明显呈挛缩状,不能伸直,眼睑外翻,双眼不能完全闭合,患儿出汗少,夏季体温常在38℃以上。
家族史:父母非近亲结婚,家族内未见类似患者。 患儿母亲生产史:其母亲怀孕期间身体健康,其母第1胎为一女孩,现15岁,身体健康,该例患儿为第2胎正常顺产。 治疗:口服异维A酸10mg,每日1次,外用润肤霜对症治疗,后皮肤干燥脱屑较前有所好转。 新生儿板层状鱼鳞病的发病率1:30万。典型的板层状鱼鳞病为婴儿出生时周身被覆胶样薄膜,1星期左右自行脱落,随后全身呈大片状脱屑,可伴有掌跖角化、眼睑外翻、少汗或无汗及毛发脱落此病目前临床无特效治疗,只能对症治疗,疾病将伴随患者一生。此患儿并无家族史,不能确定患儿本身是否有基因突变和遗传倾向。 关于层状的信息鱼鳞病是一种常见的角化障碍性皮肤病,发病与遗传因素有关,脂质代谢异常、维生素A低下、表皮增生和脱落之间的不平衡等因素可能导致病情加重。板层状鱼鳞病是鱼鳞病的一种常见类型,属常染色体隐性遗传。患儿出生时或出生后不久即发生,其特征为大的灰棕色鳞屑,四方形,中央藏着,边缘游离高起,严重者鳞屑可厚如铠甲,轻症者仅发生于颈部、肘窝、腘窝。常有掌跖中度角化过度可有臭汗症。大多数患儿毛囊口如火山口样,1/3患者可出现睑外翻。 |
|||
|