原发性肺动脉高压的治疗办法

1、旅行与海拔高度

低氧能够加重肺动脉高压患者肺血管收缩。海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区，因此，应建议患者避免到此类地区。商业飞机上的环境类似于海拔1500米到2500米的状态，应建议患者乘坐时吸氧。

2、预防感染

肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差。肺炎占总死亡原因的7百分号，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。采用静脉导管持续给予前列环素的患者，若出现持续发热，应警惕导管途径的感染。

3、体力活动

4、血红蛋白水平

肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低耐受性很差，即使轻度贫血也应及时处理。另一方面，长期处于低氧血症患者(如存在右向左分流)往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛，注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65百分号时，可考虑放血疗法以降低血液粘度，增加血液向组织释放氧的能力。

肺动脉高压患者发病年龄较早(年龄中位数为40岁)，因体力活动受限而打乱了以往的生活方式。而且常受到一些来自非专业人员有关此病不正确信息的影响，所以许多患者存在不同程度的焦虑和(或)抑郁。因此应为患者提供足够的信息，与家属配合积极治疗。必要时建议患者接受心理医师的治疗。

6、择期手术

肺动脉高压患者的手术风险增加，且随患者的NYHA功能分级升高而增大，胸、腹部手术时风险亦大。哪种麻醉方式更适合尚无定论，硬膜外麻醉的耐受性可能优于全身麻醉。采用口服或吸入前列腺素治疗的患者，用药会受到全身麻醉或辅助通气的影响，如预期手术时间较长(超过12～24小时)，应暂时改为静脉给药。围术期抗凝治疗的中断时间应尽量减少，同时注意预防深静脉血栓形成。

尽管有肺动脉高压患者成功怀孕、分娩的报道，但通常怀孕和分娩会使患者病情恶化、导致死亡。其中重度肺血管病患者的病死率高达30百分号～50百分号，故指南强烈推荐，育龄期妇女都应采取适宜的方法避孕。若怀孕应及时终止妊娠。对于何种避孕方法是最佳选择，目前尚无确切定论。若采用激素药物避孕，应考虑到对凝血功能的影响。绝经期妇女是否应采用激素替代治疗，尚不明确。指南建议仅在症状无法耐受的情况下使用激素，并考虑加用抗凝剂。

8、药物的合用

影响抗凝剂药效或增加胃肠道出血风险的药物应避免使用。虽然一项病例对照研究显示非甾体类抗炎药似乎与PAH的发生无关，但对于心输出量降低和肾前性氮质血症患者，它能进一步减少肾小球滤过率。新一代5-羟色胺相关食欲抑制剂对PAH的影响尚不清楚，至今尚无与肺相关的副作用的报道。治疗全心衰的药物，如血管紧张素转换酶抑制剂和β-受体阻滞剂，对于PAH的疗效还没有得到证实，而且，单凭经验给予这些药物，即使是小剂量，也有可能引起严重的副作用，如低血压和右心衰竭，因此，指南建议不使用。