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血友病的治疗及一些副作用乙型血友病的治疗 血友病的治疗,不外乎输血、输血浆、输凝血因子等,有条件的情况下,提倡使用凝血因子。由于IX因子蛋白质结构比VIII因子蛋白质结构要简单一些,修复IX因子的基因缺陷比修复VIII因子基因缺陷的技术相对容易,使用基因疗法治疗乙型血友病的研究也较为领先一步,并已进入临床试验阶段,但是对于所有患者来说,使用各种IX因子制品来控制出血仍然是目前主要的方法。现在世界各地普遍使用的IX因子制品主要有凝血酶元复合物、血浆中提取的纯IX因子和基因技术合成的纯IX因子等,但目前国内厂家只能生产凝血酶元复合物,其中含有IX、VII、II等多种凝血因子。由于凝血因子VII、II等是与IX因子性质很相似的蛋白质,要获得纯的IX因子,还需要从凝血酶元复合物中作再次的分离,需要更为复杂的提纯过程。在有些厂家的网站上已经出现了从血浆中提取的纯IX因子的介绍,国内乙型血友病人使用纯IX因子已经为时不远了。IX因子进入人体后,只有50%留在血液中,另外的50%到其它地方(目前并不完全清楚是哪些器官),因此与VIII因子相比较,IX因子的使用剂量要高出一倍。 多年的临床应用证明,输入纯IX因子是比较安全的。就像甲型血友病人可以自我注射VIII因子一样,乙型血友病人也可以自我注射纯IX因子,通常不会有副作用。但是,注射凝血酶元复合物却可能产生严重的副作用D血栓症。 简单地说,人体血管中出现血液凝块就是血栓症,这种血液凝块可能出现在靠近表皮的静脉血管中,也可能出现在人体较深部的血管中。 1)、血栓的形成 虽然血栓症对于使用凝血酶元复合物的乙型血友病人有很大的威胁,但是在通常情况下,按照一般的用量治疗出血,凝血酶元复合物引起血栓症的病例非常少。 只有大约50%的血管栓塞病人有明显症状,具体表现是腿部显著涨大和腿部的疼痛(通常是站立或行走时一侧腿部疼痛),感觉腿部肿胀部分有增强的温热感,皮肤变红或颜色发生变化等。而血管栓塞引起的肺部栓塞症病人,深呼吸时胸部明显感到疼痛,有呼吸气短的感觉。 3)血管栓塞的检查 通常的检查方法是超声检测和血管造影,以及CT、磁共振等成像技术。 4)血管栓塞的治疗 当出现血管栓塞的症状时,应该尽快就医,治疗的原则是阻止凝块变大,防止凝快脱落移动到肺部,减少发生其它栓塞的机会。通常使用抗凝血剂来阻止血栓增大以及新的血栓形成,比如口服的华法林和注射的肝素等,这些药物不能消融已经形成的血栓,但人体自身会逐渐溶解血栓。 |
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