肾病综合征是什么原因

(一)发病原因

肾病综合征按病因可分为原发性、继发性及先天性三种，原发性肾病综合征占90％以上，其次为各种继发性肾病综合征，先天性肾病综合征极为罕见。

原发性肾病综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染、过敏反应等而触发，继发性肾病综合征病因则主要有感染、药物、中毒等或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。

(二)发病机制

(1)非微小病变型肾病综合征：通过免疫反应，激活补体及凝血、纤溶系统，以及基质金属蛋白酶而损伤基底膜，导致筛屏障的破坏，出现非选择性蛋白尿。而且，其也可通过非免疫机制，如血压增高、血糖增高或由于基底膜结构缺陷而破坏筛屏障，出现蛋白尿。

(2)微小病变型肾病综合征：

①细胞免疫紊乱：可能与细胞免疫紊乱，特别是T细胞免疫功能紊乱有关，其依据在于：

B.T细胞数降低，CD4+/CD8+比例失衡。Ts活性增高，淋巴细胞转化率降低，pHA皮试反应降低。

C.抑制T细胞的病毒感染可诱导本病缓解。

D.出现T细胞功能异常的疾病如霍奇金病可导致MCN。

E.抑制T细胞的皮质激素及免疫抑制剂可诱导本病缓解。

尽管肾病状态下血生化及内分泌改变也有可能诱导免疫抑制状态的产生，但这些改变主要见于MCN，而在非微小病变型肾病综合征中少见，说明这种免疫紊乱更可能是原因，而非肾病状态的结果。

②MCN免疫紊乱如何导致蛋白尿的产生，现已发现：

A.淋巴细胞可产生一种29kd的多肽，其可导致肾小球滤过膜多阴离子减少，而出现蛋白尿。

B.刀豆素(conA)刺激下的淋巴细胞可产生60～160kd的肾小球通透因子(glomerularpermeabilityfactor，GPF)，GPF可直接引起蛋白尿。

2.病理尽管有些肾间质小管疾病累及肾小球后可出现大量蛋白并达到肾病综合征标准。但绝大多数原发或继发肾病综合征都是以肾小球病变为主，并可分别根据光镜下的肾小球病变而做病理分型。

3.病理生理

(1)大量蛋白尿：为最根本的病理生理改变，也是导致本征其他三大特点的根本原因。由于肾小球滤过膜受免疫或其他病因的损伤，电荷屏障和(或)分子筛的屏障作用减弱，血浆蛋白大量漏入尿中。近年还注意到其他蛋白成分的丢失，及其造成的相应后果，如：

①各种微量元素的载体蛋白，如转铁蛋白丢失致小细胞低色素性贫血，锌结合蛋白丢失致体内锌不足。

②多种激素的结合蛋白，如25-羟骨化醇结合蛋白由尿中丢失致钙代谢紊乱。甲状腺素结合蛋白丢失导致T3、T4下降。

④凝血酶Ⅲ、Ⅹ、Ⅺ因子及前列腺素结合蛋白丢失导致高凝及血栓形成。

此外肾小球上皮细胞及近端小管上皮细胞可胞饮白蛋白并对其进行降解，如果蛋白过载可导致肾小球上皮细胞及小管上皮细胞功能受损，这可能与疾病进展及治疗反应减低有关。

看到以上的介绍，我们大家对于肾病综合征就比较了解了，原发性肾病综合征的水肿可能是上述诸多因素共同作用的结果，而且在不同的病人，不同病期也可能有所不同，祝大家早日恢复健康!