血友病的诊断和治疗方法

血友病的诊断从以下两个方面进行：

1、发病特点：

患者一般多在外伤后、拔牙或者其他小型手术或者药物注射后，出现血流不止，也可以为自发性出血其出血部位常在关节、皮肤、肌肉深部，同时伴有疼痛，感受以及活动障碍。血热炽盛型患者属于急性出血期，出血吸收后功能可以恢复正常。而其他证型的患者，其病程较长，并已反复发作，因而逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形，或者出现肌肉萎缩。脑出血(中风)虽然少见，但却是致死的重要原因。

(1)多为男性患者，女性极少见，有或无家族史。

(2)出血：以皮肤、肌肉深部出血为常见症状。可发生在身体的任何部位，关节腔若有出血现象，可造成关节活动障碍。血热炽盛型更发病急，症见出血量多，但经积极正确地治疗后，出血可完全吸收，功能恢复正常。但其他类型因反复出血，缠绵不愈，逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形，最终丧失其功能。

(3)除上述出血现象外，还可有鼻衄、齿衄等出血现象，但呕血、便血、咳血少见。

(4)中风(脑出血)是致死的原因。

血友病的治疗

2、替代疗法。

(1)输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。

(2)冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。

(3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床(国内普遍使用的药物)。

(4)凝血酶原复合物浓缩剂。

(5)重组人凝血因子。(国内刚刚开始采用，日后普及的趋势。高科技人工合成的，打破以前从人血中提纯的手段，没有病菌污染，使用更安全。)

3、去氨基-D-精氨酸血管加压素。

5、抗纤溶药物：常用6-氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。

6、达那唑。

7、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。(如必须手术，一定要咨询血友病医生，将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术。)

8、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。