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苯丙酮尿症患者日常要怎样护理

苯丙酮尿症患者日常要如何护理呢?对于这个疾病的护理是很多人都关心的问题,因为在治疗的同时不做好护理的情况下还会影响到正常的生活,而且还容易出现复发的情况,下面我们一起了解下苯丙酮尿症患者日常要如何护理吧!

苯丙酮尿症患者的护理:

1.对于有其他合并症的患儿应予以对症治疗。例如合并有癫痫发作的患儿,应及早开始进行正规的抗癫痫药物治疗。患有湿疹的患儿在血Phe浓度控制满意后,可自愈,如湿疹严重,可给予外用药对症治疗。

2.脑损伤引起的智力落后是不可逆的,但如果经过智力康复,也会有不同程度的提高,有的甚至可能有显著进步。对于条件许可的家庭,可以考虑对患儿进行智力康复的训练,对于智力重度落后的患儿,训练目的是培养基本生活自理能力,而对于轻中度落后的患儿在培养其生活能力的基础上,还应进行相应的生存技能的训练。

4.门诊有可疑患儿,同样应进行筛查、确诊,并给予治疗,以减少智力残疾人群。

苯丙酮尿症的治疗:

诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。

1.低苯丙氨酸饮食

主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50~70mg/(kg?d),3~6个月约40mg/(kg.d),2岁约为25~30mg/(kg.d),4岁以上约10~30mg/(kg.d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。

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